دستگاه لنفاوی

[elMirA]

دستگاه لنفاوی یک راه فرعی برای جریان مایع از فضاهای میان بافتی به سوی [تنها کاربرانی که عضو شده اند و از طریق ایمیل عضویتشان فعال شده می تواند این لینک را ببینند. ] می‌باشد. مهمترین نکته این است که دستگاه لنفاوی می‌تواند پروتئینها و ذرات بزرگ را از فضاهای بافتی دور کند، در حالی که هیچ یک از آنها نمی‌توانند مستقیما جذب [تنها کاربرانی که عضو شده اند و از طریق ایمیل عضویتشان فعال شده می تواند این لینک را ببینند. ] شوند. ضرورت این عمل برداشت پروتئینها از فضاهای میان بافتی به گونه‌ای است که بدون آن ظرف 24 ساعت خواهیم مرد.

برش عرضی عقده لنفاوی

بافتهای لنفاوی

عمده‌ترین سلولهای تشکیل دهنده بافتهای لنفاوی ، لنفوسیتها هستند که به همراه آنها سلولهای دیگری نظیر پلاسماسل‌ها و [تنها کاربرانی که عضو شده اند و از طریق ایمیل عضویتشان فعال شده می تواند این لینک را ببینند. ] نیز دیده می‌شوند. سلولهای تشکیل دهنده بافتهای لنفاوی بر روی داربستی از سلولها و [تنها کاربرانی که عضو شده اند و از طریق ایمیل عضویتشان فعال شده می تواند این لینک را ببینند. ] قرار دارند و معمولا به دو صورت ندولر و منتشر دیده می‌شوند. ندول‌ها یا همان گرهک به دو صورت اولیه و ثانویه وجود دارد. ندول‌های اولیه ندولهایی هستند که در آنها تراکم سلولها یکنواخت می‌باشد و عمدتا از لنفوسیتهای کوچک تشکیل شده‌اند. ندولهای ثانویه ندولهایی هستند که دارای یک ناحیه متراکم و تیره محیطی و یک ناحیه کم تراکم روشن مرکزی به نام مرکز زایا می‌باشد.

اعضای لنفاوی

اعضای لنفاوی در مقایسه با بافتهای لنفاوی توسط کپسولی از [تنها کاربرانی که عضو شده اند و از طریق ایمیل عضویتشان فعال شده می تواند این لینک را ببینند. ] احاطه شده‌اند و به عنوان ارگانی مستقل محسوب می‌شوند. اعضای لنفاوی به دو دسته تقسیم می‌گردند. اعضای لنفاوی اولیه شامل [تنها کاربرانی که عضو شده اند و از طریق ایمیل عضویتشان فعال شده می تواند این لینک را ببینند. ] و تیموس می‌باشد که محل تمایز لنفوسیتها هستند و اعضای لنفاوی ثانویه شامل عقدهای لنفی ، [تنها کاربرانی که عضو شده اند و از طریق ایمیل عضویتشان فعال شده می تواند این لینک را ببینند. ] ، لوزه‌ها و پلاک‌های پی‌یر می‌باشد که محل استقرار لنفوسیتهای تمایز یافته می‌باشد.

اعضای لنفاوی اولیه

• مغز استخوان: که بافت نرم و پر عروقی است که حفره مرکزی استخوانهای دراز و فضاهای بین ترابکولی استخوانهای اسفنجی را پر می‌کند.
• تیموس: تیموس ارگانی است که در زیر قسمت فوقانی [تنها کاربرانی که عضو شده اند و از طریق ایمیل عضویتشان فعال شده می تواند این لینک را ببینند. ] رشد و تکامل می‌یابد. وزن تیموس در مقایسه با وزن کل بدن در زمان تولد حداکثر می‌باشد و به عنوان عضو لنفاوی اولیه محل تولید لنفوسیت T می باشد. وظیفه اصلی تیموس این است که محلی برای تکثیر و تمایز لنفوسیتهای T می‌باشد که این امر تحت تاثیر فاکتورهای مترشحه از تیموس انجام می‌گیرد. تیموس پس از بلوغ سیر قهقرایی آغاز می‌کند که طی آن جمعیت لنفوسیتها کاهش یافته و بوسیله [تنها کاربرانی که عضو شده اند و از طریق ایمیل عضویتشان فعال شده می تواند این لینک را ببینند. ] جایگزین می‌شود.

اعضای لنفاوی ثانویه

• عقدهای لنفی:
  
  عقدهای لنفی ساختمانهایی هستند لوبیایی شکل پوشیده شده بوسیله کپسولی همبندی که در سراسر بدن در مسیر رگهای لنفی قرار گرفته‌اند، عقدهای لنفی در زیر بغل ، کشاله ران ، در امتداد رگهای بزرگ گردن ، [تنها کاربرانی که عضو شده اند و از طریق ایمیل عضویتشان فعال شده می تواند این لینک را ببینند. ] و مزانتر به تعداد زیاد و به صورت گروهی یافت می‌شوند. هر عقده دارای یک قسمت محدب و یک ناحیه فرو رفته به نام ناف می‌باشد که ناف عقده محل ورود شریان و اعصاب و خروج رگهای لنفی وابران و وریدی می‌باشد. لنف توسط رگهای لنفی آوران و از سطح محدب وارد عقده شده و پس از ********************ه شدن در عقده توسط رگهای لنفی وابران از ناحیه ناف عقده خارج می‌گردد. از نظر ساختمان بافتی هر عقده دارای یک ناحیه قشری و یک ناحیه مغزی است.
• طحال:
  
  [تنها کاربرانی که عضو شده اند و از طریق ایمیل عضویتشان فعال شده می تواند این لینک را ببینند. ] به وزن تقریبی 200 گرم بزرگترین ارگان لنفی بدن است که در حفره شکمی زیر دیافراگم و پشت [تنها کاربرانی که عضو شده اند و از طریق ایمیل عضویتشان فعال شده می تواند این لینک را ببینند. ] قرار دارد. طحال در مسیر گردش خون قرار دارد و نسبت به آنتی‌ژنهایی که وارد خون می‌شوند حساسیت نشان می‌دهد و بنابراین محل تصفیه خون است. علاوه بر فعالیتهای ایمنی ، طحال محل برداشت [تنها کاربرانی که عضو شده اند و از طریق ایمیل عضویتشان فعال شده می تواند این لینک را ببینند. ]پیر و [تنها کاربرانی که عضو شده اند و از طریق ایمیل عضویتشان فعال شده می تواند این لینک را ببینند. ] می‌باشد. در طحال نواحی سفید رنگی به نام پالپ سفید دیده می‌شوند که در زمینه قرمز و پر خونی به نام پالپ قرمز قرار گرفته‌اند. با توجه به اعمال طحال برداشت طحال با پیدایش گلبولهای قرمز غیره طبیعی ، افزایش پلاکها و افزایش احتمال بروز عفونتهای خونی همراه می‌باشد ولی مشکل جدی ایجاد نمی‌کند.
• لوزه‌ها:
  
  لوزه‌ها مجموعه‌ای از ندولهای هستند که در ابتدای لوله گوارش قرار گرفته‌اند. لنفوسیتهای تولید شده در لوزه‌ها به داخل اپی‌تلیوم پوشاننده آنها نفوذ کرده و نهایتا دفع می‌شوند. لوزه‌ها بر اساس موقعیت خود تحت عنوان کامی ، زبانی و حلقی نامگذاری شده‌اند:
• پلاکهای پی‌یر: در [تنها کاربرانی که عضو شده اند و از طریق ایمیل عضویتشان فعال شده می تواند این لینک را ببینند. ] بخصوص ایلئوم ، چندین ندول لنفاوی مجتمع شده و توده‌های وسیعی را بوجود می‌آورند که پلاک پی‌یر (peyers patch) نامیده می‌شوند.

تشکیل لنف

مایع میان بافتی که وارد عروق لنفاوی می‌شود لنف را می‌سازد لذا ترکیب لنف اولیه‌ای که در بافت جریان می‌یابد تقریبا با مایع میان بافتی یکسان است. غلظت [تنها کاربرانی که عضو شده اند و از طریق ایمیل عضویتشان فعال شده می تواند این لینک را ببینند. ] در مایع میان بافتی اکثر بافتها بطور متوسط حدود 2g/dl است و غلظت پروتئین لنف جاری در این بافتها نیز نزدیک مقدار مزبور است غلظت پروتئین در لنفی که در [تنها کاربرانی که عضو شده اند و از طریق ایمیل عضویتشان فعال شده می تواند این لینک را ببینند. ] تشکیل می‌شود تا حد 6g/dl می‌رسد و غلظت پروتئین لنفی که در روده‌ها تشکیل می‌شود تا 43g/dl می‌رسد.

حدود 3/2 کل لنف بدن در حالت طبیعی از کبد و روده‌ها بوجود می‌آید لذا غلظت پروتئین در لنف مجرای توراسیک (کانالی که لنف تمام قسمتهای تحتانی از آن به بالا جریان می‌یابد) که مخلوطی از لنف تمام بدن است معمولا 53g/dl می‌باشد.(dl همان دسی لیتر است) صمنا دستگاه لنفی یکی از راههای اصلی جذب مواد غذایی از [تنها کاربرانی که عضو شده اند و از طریق ایمیل عضویتشان فعال شده می تواند این لینک را ببینند. ] است، زیرا مسئولیت اصلی جذب [تنها کاربرانی که عضو شده اند و از طریق ایمیل عضویتشان فعال شده می تواند این لینک را ببینند. ] را بر عهده دارد. بالاخره اینکه حتی ذرات بزرگ نظیر باکتریها نیز می‌توانند از طریق سلولهای اندوتلیال مویرگهای لنفاوی به لنف راه یابد. هنگامی که لنف از غدد لنفاوی می‌گذرد، این ذرات برداشته و تخریب می‌شود.

عوامل موثر بر جریان لنف

تاثیر فشار مایع میان بافتی بر جریان لنف

تاثیر فشار مایع میان بافتی بر جریان لنف اگر عملکرد عروق لنفاوی طبیعی باشد، هر عاملی که فشار مایع میان بافتی را افزایش دهد، در حالت طبیعی جریان لنف را نیز زیاد می‌کند. برخی از این عوامل عبارتند از افزایش فشار مویرگی ، کاهش [تنها کاربرانی که عضو شده اند و از طریق ایمیل عضویتشان فعال شده می تواند این لینک را ببینند. ] کلوئیدی پلاسما ، افزایش پروتئین مایع میان بافتی و افزایش نفوذپذیری مویرگها. کلیه این عوامل باعث می‌شوند تعادل تبادل مایع در محل غشای مویرگ خونی به گونه‌ای تغییر کند که مایع بیشتری وارد فضای میان بافتی شود، و در نتیجه بطور همزمان حجم مایع میان بافتی ، فشار مایع میان بافتی و جریان لنف نیز افزایش یابد.

البته اگر فشار مایع میان بافتی 1تا 2 میلیمتر جیوه از [تنها کاربرانی که عضو شده اند و از طریق ایمیل عضویتشان فعال شده می تواند این لینک را ببینند. ] بیشتر باشد، دیگر باعث افزایش جریان لنف نمی‌شود، زیرا افزایش فشار بافت علاوه بر افزون بر مایعی که وارد مویرگهای لنفاوی می‌شود، سطح خارجی عروق لنفاوی بزرگتر را نیز می‌فشارد و مانع از جریان لنف می‌شود. این دو عامل در فشارهای بالا تقریبا بطور کامل همدیگر را خنثی می‌کنند، به نحوی که جریان لنف به حداکثر میزان خود می‌رسد.

پمپ لنفاوی جریان لنف را افزایش می‌دهد

تصاویر متحرک بدست آمده از عروق لنفاوی انسان و حیوان نشان می‌دهد که هر گاه مایع باعث کشیدگی لنفاتیک جمع کننده یا عروق لنفی بزرگتر شود، عضله جدار رگ بطور خودکار منقبض می‌شود. ضمنا هر یک از قطعات رگ که بین دو دریچه متوالی قرار دارد، به عنوان یک پمپ خودکار مجزا عمل می‌کند. به عبارت دیگر پر شدن هر قطعه باعث انقباض آن می‌شود و مایع از طریق دریچه بعدی وارد قطعه بعدی می‌شود. این روند در سراسر طول رگ لنفی ادامه می‌یابد تا نهایتا مایع لنف تخلیه شود.

پمپ ناشی از فشار متناوب خارجی بر لنفاتیک

هر گونه عامل خارجی که رگ لنفی را به تناوب بفشارد، می‌تواند آن را وارد به پمپ نماید. این عوامل به ترتیب اهمیت عبارتند از انقباض عضلات اطراف ، حرکت فسمتهایی از بدن ، ضربانات شریانی و فشار اجسام خارج از بدن بر بافت پمپ لنفاوی هنگام فعالیت فرد بسیار فعال است و جریان لنف را غالبا 10 تا 30 برابر می‌کند. از طرف دیگر لنف در حین استراحت بسیار کند (در حد صفر) است.





پمپ مویرگهای

لنفاوی


علاوه بر عمل پمپی انقباض لنفاوی عضلانی بزرگتر ، ممکن است حداقل بخشی از پمپ لنفاوی ناشی از انقباض سلولهای اندوتلیال مویرگهای لنفی باشد.



نقش دستگاه لنفاوی در کنترل غلظت پروتئین ، حجم و فشار مایع میان بافتی

دستگاه لنفاوی در کنترل موارد زیر نقش محوری دارد. اول غلظت پروتئین‌های مایعات بینابینی ، دوم مایع میان بافتی و سوم فشار مایع میان بافتی. همواره مقدار کمی از [تنها کاربرانی که عضو شده اند و از طریق ایمیل عضویتشان فعال شده می تواند این لینک را ببینند. ] به فضای میان بافتی نشست می‌کند. مقدار پروتئینی که از طریق سر وریدی مویرگهای خونی به [تنها کاربرانی که عضو شده اند و از طریق ایمیل عضویتشان فعال شده می تواند این لینک را ببینند. ] باز می‌گردد ناچیز یا صفر است. لذا این پروتئین‌ها معمولا در مایع میان بافتی جمع می‌شوند و [تنها کاربرانی که عضو شده اند و از طریق ایمیل عضویتشان فعال شده می تواند این لینک را ببینند. ] کلوئیدی آن افزایش می‌دهد.

افزایش فشار اسمزی کلوئیدی مایع میان بافتی باعث ********************اسیون بیشتر مایع به درون فضای میان بافتی می‌شود و لذا حجم و فشار مایع میان بافتی افزایش می‌یابد. افزایش فشار مایع میان بافتی تا حدود زیادی جریان لنف را تسریع می‌کند و بدین ترتیب مایع میان بافتی و پروتئین‌های اضافی که در فضاها جمع شده بود از بافتها دور می‌شود. بازگشت [تنها کاربرانی که عضو شده اند و از طریق ایمیل عضویتشان فعال شده می تواند این لینک را ببینند. ] و مایع از طریق دستگاه لنفاوی تا حدی زیاد می‌شود که می‌تواند با میزان نشست پروتئین و مایع از مویرگهای خونی به تعادل کامل برسد.

[elMirA]

بيماري كاوازاكي

بيماري كاوازاكي اولين بار در سال 1967 توسط يك متخصص كودكان ژاپني به نام “تومي‌زاكو كاوازاكي” شرح داده شد. او گروهي از بيماريها را تشخيص داده بود كه با تب، بثورات پوستي، التهاب ملتحمه چشم، بثورات و ضايعات مخاطي (قرمز شدن مخاط حلق و دهان)، تورم دست‌ها و پاها و بزرگ شدن غدد لنفاوي گردني همراه بودند. اين بيماريها را در آغاز “سندروم (نشانگان) غدد لنفاوي‌ مخاطي‌-‌پوستي” مي‌ناميدند. چندين سال بعد، عوارض قلبي نظير آنوريسم عروق كرونر قلبي (جدا شدگي لايه‌هاي عروق خوني و گشاد شدن عروق در نتيجه آن) نيز در اين بيماريها گزارش شد.
اين بيماري چيست؟
بيماري كاوازاكي يك واسكوليت حاد سيستميك است؛ منظور از واسكوليت، التهاب ديواره عروق خوني است. اين بيماري مي تواند باعث گشاد شدن عروق (آنوريسم) شود كه بيشتر عروق كرونر (= عروق خونرساني‌كننده قلب) را درگير مي‌سازد. با اين وجود، همه كودكان مبتلا به بيماري كاوازاكي به آنوريسم مبتلا نمي‌شوند. اكثر كودكان به علايم حاد مبتلا مي‌شوند و عوارض آن كمتر ديده مي‌شود.
شيوع اين بيماري چقدر است؟
بيماري كاوازاكي يك بيماري نادر است؛ اما اين بيماري به همراه پورپوراي هنوخ شوئن‌-‌لاين شايعترين واسكوليت‌هاي كودكان هستند. اين بيماري تقريباً كودكان كم‌سن و سال را درگير مي سازد. در حدود 80% بيماران زير 5 سال سن دارند. شيوع بيماري در پسران اندكي بيش از دختران است. با آن كه بيماري كاوازاكي در همه فصل‌هاي سال ديده مي‌شود، ولي در برخي فصل‌ها مانند اواخر زمستان و بهار از بروز بيشتري برخوردار است. بيماري در كودكان ژاپني شايعتر است، اما در سراسر دنيا ديده مي‌شود.
علل ايجاد بيماري كدامند؟
علت بيماري كاوازاكي ناشناخته است؛ اما احتمالاً منشأ عفوني دارد. واكنش ازدياد حساسيتي يا پاسخ ايمني مختل‌شده احتمالاً توسط يك عامل عفوني (مانند باكتريها يا ويروسهاي خاص) تحريك مي‌شود و در نتيجه روند التهابي خاصي ايجاد مي شود كه منجر به تخريب عروق خوني در افرادي مي‌شود كه از نظر ژنتيكي مستعد هستند.
آيا اين بيماري ارثي است؟ چرا كودك من به اين بيماري مبتلا شده است؟
آيا مي‌شود از ابتلا به آن جلوگيري كرد؟ آيا اين بيماري مسري است؟
بيماري كاوازاكي ارثي نيست؛ با اين وجود، عوامل مستعدكننده ژنتيكي برايش مطرح شده است. ابتلاي بيش از يك فرد در يك خانواده به آن بسيار نادر است. اين بيماري مسري نيست و قابل پيشگيري نيز نمي‌باشد. احتمال ابتلاي مجدد به بيماري كاوازاكي اگرچه بسيار اندك است، ولي امكان‌پذير است.
علايم اصلي بيماري كدامند؟
بيماري با يك تب با درجه بالا – كه علتي ناشناخته دارد و براي حداقل 5 روز طول كشيده باشد - شروع مي‌شود. كودك مبتلا معمولاً بسيار تحريك‌پذير است. التهاب ملتحمه چشم (قرمز شدن چشمها) مي‌تواند همزمان با تب يا به دنبال آن رخ دهد كه همراه چرك يا ترشح چشمي نيست.
انواع مختلفي از بثورات پوستي در كودك ديده مي شود كه مشابه بثورات سرخجه يا تب مخملك، كهير، ضايعات پوستي گرد و برجسته و … است. بثورات پوستي اكثراً تنه و اندامهاي فوقاني و تحتاني را درگير مي كند و مي‌تواند ناحيه پوشك كودك را نيز گرفتار سازد.
تغييرات دهاني در بيماران عبارتند از: لبهاي ترك‌خورده با رنگ قرمز رنگ‌پريده، زبان قرمز رنگ (كه معمولاً “زبان توت‌فرنگي” ناميده مي شود) و قرمز شدن حلق.
دست ها و پاها نيز ممكن است درگير شوند كه در اين صورت كف دست ها و پاها متورم شده، قرمز رنگ مي‌شوند. به دنبال اين حالت (در حدود هفته‌هاي دوم يا سوم بيماري)، نوك انگشتان دست و پا دچار پوسته‌ريزي مي‌شود.
بيش از نيمي از بيماران دچار بزرگ شدن غدد لنفاوي گردني مي شوند كه اندازه هر غده لنفاوي بزرگ‌شده حداقل 5/1 سانتي‌متر است.
گاهي وقتها علايم ديگري مانند درد مفصلي و يا مفاصل متورم، درد شكمي، اسهال، تحريك‌پذيري و سردرد نيز بروز مي‌كنند.
جدي‌ترين تظاهر بيماري كاوازاكي درگيري قلبي است كه احتمال عارضه‌دار شدن آن در گذر زمان وجود دارد. صداهاي غيرطبيعي قلبي، اختلالات ريتم قلبي و ناهنجاري قابل مشاهده در اكوكارديوگرافي قلبي ممكن است وجود داشته باشد. همه لايه‌هاي مختلف قلب ممكن است تا حدودي دچار التهاب شوند. پريكارديت (التهاب پرده‌هاي اطراف قلب)، ميوكارديت (التهاب عضله قلب) و درگيري دريچه‌هاي قلبي مي‌تواند رخ بدهد. با اين حال، تظاهر اصلي اين بيماري ايجاد آنوريسم عروق كرونر است.
آيا بيماري در همه كودكان مشابه است؟
شدت بيماري در كودكان مختلف فرق مي كند. در همه بيماران تمام تظاهرات باليني بروز نمي كنند و در اكثر بيماران درگيري قلبي وجود ندارد. آنوريسم‌هاي عروق كرونر فقط در 2% كودكان تحت درمان مبتلا به كاوازاكي ديده مي‌شود.
برخي از كودكان بسيار كم‌سن و سال (كودكان زير 1 سال) به انواع ناكامل بيماري دچار مي شوند؛ يعني تظاهرات باليني مشخص بيماري به طور كامل در آنها بروز نمي‌كند و در نتيجه تشخيص بيماري در اين كودكان بسيار سخت است. برخي از اين كودكان كم‌سن و سال ممكن است به آنوريسم مبتلا شوند.
آيا شكل بيماري كودكان با بيماري بزرگسالان متفاوت است؟
اين بيماري مختص كودكان است؛ اما انواع مشابهي از چنين واسكوليت‌هايي در بزرگسالان ديده مي شود كه تظاهرات باليني آنها متفاوت است.
چگونه اين بيماري تشخيص داده مي‌شود؟
تشخيص قطعي بيماري با حضور تب بالاي بدون علت شناخته‌شده – كه 5 روز يا بيشتر طول كشيده باشد – به همراه حضور 4 مورد از 5 مورد زير داده مي‌شود: (1) التهاب دوطرفه ملتحمه چشم، (2) غدد لنفاوي بزرگ‌شده، (3) بثورات پوستي، (4) درگيري دهان و زبان، و (5) تغييرات اندامهاي فوقاني و تحتاني (دست‌ها و پاها)؛ در صورتي كه اين موارد را نتوان به بيماري ديگري نسبت داد.
در صورتي كه با توجه به تعريف فوق نتوان به تشخيص قطعي دست يافت، بايد به انواع ناكامل بيماري شك كرد.
اهميت انجام آزمونهاي آزمايشگاهي در اين بيماري چيست؟
يافته‌هاي آزمايشگاهي براي تشخيص بيماري اختصاصي نيستند، ولي بيانگر وجود درجاتي از التهاب هستند. شاخص‌هاي وجود التهاب عبارتند از: افزايش Esr (معمولاً از بيماريهايي با تظاهرات مشابه بالاتر است)، افزايش تعداد گلبولهاي سفيد خون، و كمخوني (كاهش تعداد گلبولهاي قرمز خون). تعداد پلاكت‌هاي خون (سلولهايي كه در انعقاد خون شركت مي‌كنند) عموماً در هفته نخست طبيعي است، اما در هفته دوم افزايش قابل توجهي پيدا مي‌كند.
بيماران بايد به طور دوره‌اي تحت معاينه باليني و ارزيابي آزمايشهاي خوني قرار گيرند كه اين كار تا زمان بهبود آنان بايد ادامه يابد.
در ابتداي بيماري بايد نوار قلب (ecg) و اكوكارديوگرافي انجام شود. اكوكارديوگرافي با نمايش شكل و اندازه شريانهاي كرونر قادر به تشخيص آنوريسم مي‌باشد. در موارد ابتلاي كودك به ناهنجاري‌هاي عروق كرونر، آزمايشها و ارزيابي‌هاي بيشتري مورد نياز است.
آيا اين بيماري قابل درمان است؟ آيا بيماري علاج قطعي دارد؟
اكثر كودكان مبتلا به بيماري كاوازاكي به علاج قطعي دست مي‌يابند؛ اما با اين حال، برخي بيماران با وجود درمان مناسب دچار عوارض قلبي مي‌شوند. بيماري قابل پيشگيري نيست؛ اما بهترين راه كاهش عوارض عروق كرونر، تشخيص زودهنگام و شروع زودرس درمان مناسب است.
درمانهاي بيماري كدامند؟
بيماران مبتلا به بيماري كاوزاكي كه تشخيص آنان قطعي يا احتمالي است بايد در بيمارستان بستري شوند و براي ارزيابي درگيري احتمالي قلب تحت نظر و مراقبت قرار گيرند.
براي كاهش عوارض قلبي، درمان بايد به محض تشخيص آغاز شود. درمان بيماري مشتمل بر آسپيرين و گاماگلوبولين داخل وريدي است كه هر دو بايد با مقادير بالا تجويز شوند. هر دو داروي به كار رفته در درمان، التهاب سيستميك را كاهش مي‌دهند و علايم حاد بيماري را از بين مي‌برند. از آنجا كه گاماگلوبولين قادر به جلوگيري از ناهنجاريهاي عروق كرونر در درصد بالايي از بيماران است، تجويز آن با مقادير زياد يكي از بخشهاي اساسي درمان است. استفاده از كورتيكوستروئيدها نيز با رواج كمتر كاربرد دارد.
عوارض جانبي درمانهاي دارويي كدامند؟
درمان با گاماگلوبولين به خوبي تحمل مي‌شود. درمان با آسپيرين ممكن است با عدم تحمل گوارشي و بالا رفتن آنزيمهاي كبدي همراه باشد.
درمان بيماري تا چه مدت بايد ادامه يابد؟
در تعداد زيادي از بيماران، مقادير بالاي گاماگلوبولين يكباره تجويز مي‌شود؛ اما برخي اوقات به دوز دوم دارو نيز نياز است.
در آغاز مقادير بالاي آسپيرين تا زماني كه تب وجود دارد تجويز مي‌شود؛ بعدها ميزان اين دارو را كم‌كم كاهش مي‌دهند. تجويز مقادير اندك آسپيرين كه اثر ضدانعقادي بر روي پلاكت‌ها دارد ادامه مي‌يابد تا از چسبيدن پلاكت‌ها به يكديگر جلوگيري كند. هدف از اين كار جلوگيري از تشكيل لخته خون (ترومبوز) در داخل آنوريسم است؛ زيرا تشكيل لخته در داخل آنوريسم مي‌تواند باعث انفاركتوس قلبي شود كه خطرناكترين عارضه بيماري كاوازاكي است.
آسپيرين در بيماراني كه ناهنجاري‌هاي عروق كرونر ندارند، براي چند هفته تجويز مي‌شود؛ اما در كودكاني كه به آنوريسم مبتلا شده‌اند بايد براي مدت طولاني‌تري تجويز شود.
آيا درمانهاي غيرمعمول و مكمل مؤثر هستند؟
هيچ جايگاهي براي درمانهاي غيرمعمول و مكمل در اين بيماري وجود ندارد.
در اين بيماري به چه نوعي از آزمايشها و معاينات دوره‌اي نياز است؟
در بيماران مبتلا به كاوازاكي بايد شمارش سلولهاي خوني و Esr تا زمان رسيدن به مقادير طبيعي به طور دوره‌اي كنترل شود.
اكوكارديوگرافي‌هاي سريال براي ارزيابي آنوريسم عروق كرونر و پيگيري سير بيماري مورد نياز است؛ كه فواصل انجام اكوكارديوگرافي‌ها به حضور يا عدم حضور و اندازه آنوريسم بستگي دارد. بسياري از آنوريسم‌ها بهبود مي‌يابند.
تيمي متشكل از متخصص كودكان، متخصص قلب كودكان و متخصص روماتولوژي كودكان بايد كودك بيمار را زير نظر بگيرد. در شهرهايي كه متخصص روماتولوژي كودكان وجود ندارد، متخصص كودكان با همكاري متخصص قلب بايد كودك بيمار – خصوصاً فرد مبتلا به درگيري قلبي – را تحت نظر بگيرد.
طول مدت بيماري چقدر است؟
بيماري كاوازاكي سه مرحله مختلف دارد كه عبارتند از: (1) مرحله حاد: كه شامل 2 هفته نخست بيماري مي‌شود و در اين مرحله تب و ساير علايم بروز مي‌كند؛ (2) مرحله تحت‌حاد: از هفته دوم تا چهارم را در بر مي‌گيرد و در طي آن پلاكت‌هاي خون افزايش مي‌يابد و ممكن است آنوريسم ايجاد شود؛ (3) مرحله بهبودي: از ماه اول تا سوم پس از شروع بيماري كه در آن آزمايشها به مقادير طبيعي بازمي‌گردند و برخي ناهنجاري‌هاي عروق خوني (مانند آنوريسم شريانهاي كرونر) بهبود مي‌يابند يا اندازه‌شان كوچك مي‌شود.
سير باليني و پيش‌آگهي درازمدت بيماري چگونه است؟
پيش‌آگهي در اكثر بيماران عالي است و كودك به يك زندگي طبيعي و رشد وتكامل خوب باز مي‌گردد.
پيش‌آگهي بيماران مبتلا به ناهنجاري‌هاي پايدار شريانهاي كرونر به ميزان و شدت تنگي و انسداد – كه به علت تشكيل لخته‌هاي خون در داخل عروق خوني ايجاد مي‌شود – بستگي دارد.
چند توصيه‌ براي زندگي روزمره
بيماران مجاز به انجام چه فعاليتهايي هستند؟ آيا انجام واكسيناسيون در اين بيماران امكان‌پذير است؟
توصيه مي‌شود كه بيمار براي مدت 3 تا 6 ماه از انجام واكسيناسيون خودداري كند؛ زيرا درمان با گاماگلوبولين سيستم ايمني بدن را تحت تأثير قرار مي‌دهد كه اين اثر مي‌تواند تا 6 ماه باقي بماند.
كودكاني كه دچار درگيري قلبي نشده‌اند، هيچ منعي در انجام فعاليتهاي ورزشي يا بدني روزانه خود ندارند. با اين حال، كودكان مبتلا به آنوريسم عروق كرونر براي شركت در مسابقات رقابتي در سنين نوجواني بايد با يك متخصص قلب كودكان مشاوره كنند.

منبع:ایران

[elMirA]

بيماري هاي غدد لنفاوي هوچكين
هوچكين يك بيماري مزمن، پيشرونده و نئوپلاستيك است كه بيشتر بافت لنفاوي را گرفتار مي كند خصوصا مردان سنين 40-20 سال و در غدد لنفاوي بيشتر ديده مي شود كه از غدد لنفاوي گردن شروع شده و از طريق سيستم لنفاوي و به ندرت از طريق خون منتقل مي شود و علت آن ناشناخته است.‏


علايم و نشانه هاي بيماري
بزرگ شدن غدد لنفاوي گردني و بدون درد، تورم در دست و پاها به علت فشار بر سيستم لنفاوي بدن و انسداد در ناحيه كليه ها - تورم غدد لنفاوي باعث نارسايي مجراي حالبها مي شود و نارسايي كليه ‏ايجاد مي شود. بزرگ شدن كبد و طحال به دليل اختلال در مركز لنفاوي و به دنبال آن يرقان هم ايجاد مي شود.تب به دليل نئوپلاستيك(ايجاد سلولهاي جديد) پس اين بيماران دچار افزايش متابوليسم و لاغري مفرط و تعريق شبانه ميشوند.
كم خون شدن به دليل كاهش عمر گلبولهاي قرمز و ادم و سيانوز در ناحيه سرو گردن به دليل فشار گره هاي لنفاوي بروريد اجوف فوقاني ديده مي شود. علايم تنفسي مثل درد سينه - تنگي نفس سرفه، سيانوز تنفس صدا دار و نفوذ مايع به داخل فضاي پلور فلج شدن به دليل فشار بر ريشه هاي اعصاب نخاعي و به دنبال آن دردهاي عصبي ‏


تشخيص
تشخيص بيشتر بر پايه بيوپسي از گره هاي لنفاوي است. نمونه برداري مغز استخوان، گرفتن خون محيطي، تست توبركولين به خاطر تضعيف سيستم ايمني مثبت است در ‏‏ گرافي سيستم منشا آن مشخص مي شود كه مثلا در بافت عصبي يا . . . باشد.


مراقبت هاي پرستاري - رژيم غذايي - حمايتهاي عاطفي و رواني در بيماران هوچكين:
به دليل استفاده از داروهاي شيمي درماني، تضعيف سيستم ايمني و عوارضي مثل آلوپسي(ريزش مو) آنمي، تهوع، استفراغ ‏و درد و دچار اختلال د رتصور ظاهري از خود مي شوند كه بايد اين بيماران ايزوله معكوس باشند از تزريقات عضلاني در آنها جلوگيري شود و استراحت زياد داشته باشند. از غذاهاي پركالري، پرويتامين و تنوع غذايي و آب ميوه هاي تازه و لبنيات تازه استفاده كند و كنترل وزن در آنها خيلي مهم است.
جهت كاهش اضطراب، ترس از مرگ و افسردگي در اين بيماران بايد ارتباط موثر با آنها برقرار شود، امكان صحبت به آنها داده شود و از روانشناسان و داروهايي كه اعتماد به نفس را در آنها افزايش مي دهد استفاده كرد و احساس زندگي كردن را به آنها القاء كرد و جهت رفع مشكلات اقتصادي آنها تلاش كرد.


درمان:
بر اساس مراحل بيماري ممكن است شيمي درماني و يا همراه با اشعه درماني انجام شود . ‏

[naghmeh_parnian2000@yahoo.com]

سلام.آیا از مادر به فرزند بیماری هوچکین منتقل می شود؟